Inhaltszusammenfassung:
In der hier vorliegenden Arbeit wurden verschiedene Outcomevariablen nach
operativer Versorgung von Ober- und/oder Unterarmen bei Osteogenesis imperfecta-Patienten anhand des standardisierten Pediatric Evaluation of Disability Inventory-Fragebogens (PEDI) im Hinblick auf Funktionsverbesserung der oberen Extremität und der Selbstständigkeit im Alltag untersucht. Das Ziel dieser Arbeit war es bei OI-Patienten einen möglichen Zusammenhang zwischen Stabilisierung der oberen Extremität und einer verbesserten Alltagsaktivität hinsichtlich verschiedenster Aspekte zu untersuchen. Die Arbeit ist in zwei Teile aufgebaut: einerseits röntgen-morphologische Aspekte und andererseits die Analyse der funktionellen Lebensqualität und der Alltagsbewältigung, welches anhand eines auf die alltägliche Funktionsanalyse konzipierten PEDI- Fragebogen quantifiziert wird. Hierfür wurden 40 Operationen an Ober- und Unterarmen bei 23 Patienten (5 weiblich, 19 männlich) nach einem mittleren Nachuntersuchungszeitraum von 5 Jahren untersucht. 62% aller Patienten profitierten signifikant von der chirurgischen Versorgung der oberen Extremität in Bezug auf Alltagsfunktionen und/oder abnehmender Hilfsbedürftigkeit. 19% erzielten eine signifikante Abnahme der dabei benötigten Unterstützung und erzielten so ein größeres Maß an Selbstständigkeit. Die Ergebnisse zeigen signifikante Verbesserungen der Alltagsfunktionen nach intramedullärer Stabilisierung der Arme bei einzelnen OI-Patienten mit Fassier-Duval-Nägeln (FD-Nägel), vor allem in Hinsicht auf Mobilität und sozialer Kompetenzen. Auffällig war zudem, dass vor allem Fertigkeiten in Selbstversorgung und Mobilität deutlich unterhalb der jeweiligen Altersnorm lagen. Durch die Operation konnten diesen zwar verbessert werden, waren jedoch vergleichend meist noch nicht altersentsprechend. Eine FD-Nagelung stellt demnach eine zuverlässige Methode der Stabilisierung des Humerus und somit eine Möglichkeit der Funktionsverbesserung und vermehrten Selbstständigkeit im Alltag von OI-Patienten dar.